Un groupe de protéines peut provoquer des symptômes liés à la maladie de Charcot, en cas de dysfonctionnement. C'est ce qu'ont découvert des chercheurs de l'Institut flamand de biotechnologie (Vlaams Instituut voor Biotechnologie - VIB) et du centre de neurologie moléculaire (CMN) de l'Université d'Anvers, ont-ils annoncé jeudi. Les résultats de leurs recherches ont été publiés dans la revue scientifique Nature Communications.
La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) est une maladie neurologique héréditaire et incurable. Elle touche environ 2,5 millions de personnes dans le monde dont 3.500 en Belgique. Cette pathologie perturbe les nerfs des mains et des pieds rendant leurs mouvements diffici les. Les patients ressentent alors une perte de sensibilité dans les mains et les pieds et certains développent même des déformations squelettiques. Les chercheurs ont réussi à identifier plus de 100 gènes responsables de la maladie de CMT. Ils doivent encore déterminer comment ceux-ci peuvent causer cette maladie.
Un groupe de chercheurs avait déjà démontré que les ARNt synthétases, un type de protéines, pouvait être associé à la maladie de CMT. Celles-ci jouent un rôle essentiel dans la synthèse des protéines. Les scientifiques ont découvert que ces synthétases forment également des faisceaux serrés de filaments d'actine présentes dans le cytosquelette de la cellule.
Ce sont ces filaments d'actine qui déterminent la forme et la mobilité de la cellule et le regroupement de ces filaments apporte une structure plus large et de la robustesse à la cellule. Les synthétases défectueuses regroupent trop de filaments, ce qui entrave le fonctionnement des nerfs. Ce phénomène semble être à l'origine de la maladie de Charcot.
Afin de vérifier leurs hypothèses, les chercheurs ont mené des expériences sur des mouches drosophiles et des cellules humaines. Lorsque les filaments d'actine ont été correctement affectés, les symptômes des mouches drosophiles se sont améliorés.
